腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
胡鑫宇失联已超90天,最新进展******
1月13日,江西上饶铅山县致远中学高中生胡鑫宇失踪已超90天。
新京报记者12日从胡鑫宇家属处获悉,1月9日至1月11日,江西省、市、县公安机关联合工作专班(下称“专班”)组织上千人在铅山县境内开展对胡鑫宇失联线索的“拉网式”搜寻,目前未发现任何线索。铅山县公安局工业园区派出所一工作人员告诉记者,“搜寻还在进行,目前没有任何结果。”
据胡鑫宇的舅舅李先生透露,此次搜寻是围绕先前通报中的“胡鑫宇系自行离校”一说开展。“专班发动官员、民兵组织及各个学校的男老师在铅山县全域搜寻。1月9日搜寻第一天,有约2000人参与;第二天约1000人;第三天约900人。”
据李先生透露,他和律师正在向专班提出申请,“查看得出‘胡鑫宇系自行离校’这一说法的相关案卷,目前还在等待专班回复。
另据澎湃新闻消息,铅山县永平镇周姓副镇长回应表示,此次搜寻从1月9日开始,到现在已经第三天,目前暂无进展。由于在野外,天气不好,搜寻难度比较大。至于此次搜寻什么时候结束,永平镇副镇长表示,“一直搜”。
据当地警方1月7日通报,未发现胡鑫宇在校内被害、自杀、发生意外的痕迹证据,未发现胡鑫宇与他人发生矛盾冲突等可疑情况。综合现有信息指向胡鑫宇系自行离校,目前正在全力查找中。
事件回顾
胡鑫宇,男,2007年7月生,汉族,铅山县永平镇排上村胡家塘人,身高173厘米。
2022年10月14日17时50分左右,江西上饶铅山县致远中学高一(5)班15岁学生胡鑫宇离奇从校园失联。
据10月14日视频监控显示及调查证实,胡鑫宇下午下课后到食堂用餐,晚餐后17时40分独自回到306寝室短暂停留,后上到五楼阳台停留2分57秒,往睢园和校外树林山岗方向张望;
17时45分走出宿舍楼,打篮球的同学与其简单对话,监控显示其往睢园方向走去;
17时49分胡鑫宇再次返回宿舍楼,未回寝室,17时50分到达五楼阳台停留13秒;
17时51分30秒胡鑫宇从宿舍楼走出后,打篮球的同学再次与其打招呼,并看到其走上睢园台阶;
17时51分58秒在睢园方向离开视频监控范围之后再未发现胡鑫宇轨迹。
图片来源:中新视频截图2022年10月15日,公安机关接到报警后即组织开展调查搜寻工作,未发现胡鑫宇在校内被害、自杀、发生意外的痕迹证据。
2022年11月23日,江西铅山县委宣传部官方微信“江西铅山微讯”发布通报称:胡鑫宇失联后,县委、县政府高度重视,立即组织公安、教育等部门开展搜寻和调查工作。省、市、县公安机关已成立联合工作专班,正在全力调查,调查结果将及时向社会公布。
后据大皖新闻报道,胡鑫宇失联事件已被提级管理,由上饶市公安局从下辖多个派出所抽调警力,统一调配,组成事件专项调查组。
为了寻找胡鑫宇,当地警方和多支救援队,动用了警犬、无人机、3D搜索和热成像技术,搜查了几乎所有地方。
2023年1月2日,新京报记者从胡鑫宇家属处获悉,1月1日,他们及律师一同与当地警方会面,就胡鑫宇失联一事的调查情况进行沟通。
在见面会及新京报记者采访参与胡鑫宇失联一事调查的上饶市公安局民警中可知,该事件目前有以下进展:
排除校内人员犯罪的可能;
胡鑫宇或有厌学情绪;
胡鑫宇或自行离开学校,但没有依据(证实);
根据设备生产商海康威视的技术人员鉴定后出具的情况说明,学校监控视频未被删减;
寻找胡鑫宇的工作不会停止,警方“会一直盯着。”
对于相关进展,胡鑫宇家人及律师提出质疑。
据江西省上饶市公安机关2023年1月7日通报,对网民关注的班主任严某强、副校长王某、校长刘某来等人,通过视频印证、证人证言证明、其他信息综合认定,均未发现异常情况,排除犯罪嫌疑。
视频:江西警方公布胡鑫宇失踪案发校园航拍画面来源:中国新闻网
公安机关将继续全力查找胡鑫宇下落,请广大群众积极提供线索。
联系方式:
0793-5332585
曾警官 18879318780
程警官 18270390811
中国新闻社(CNS1952)综合自中国新闻网、中新视频(记者华山 李韵涵)新京报、澎湃新闻、上饶市公安局
编辑:梁静
责编:彭大伟
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(文图:赵筱尘 巫邓炎) [责编:天天中] 阅读剩余全文() |